• Artiklens indhold er godkendt af redaktionen

Werdnig-Hoffmanns sygdom

Oprindelig forfatter OTha Seneste forfatter Redaktionen

Werdnig-Hoffmanns sygdom, (efter den østrigske læge Guido Werdnig, 1862-1919, og den tyske læge Johann Hoffmann, 1857-1919), infantil spinal muskelatrofi, sygdom i rygmarvens forhornsceller hos spædbørn. Sygdommen er ofte til stede ved fødslen som en generel muskelsvækkelse med nedsat evne til at synke og trække vejret. Symptomerne forværres gradvist og fører i de fleste tilfælde til døden i løbet af det første leveår. Sygdommen er arvelig (autosomal recessiv, se genetiske sygdomme); behandling er ikke mulig.