Fordeling af typer af atrieseptumdefekter

Ostium secundum 80
Ostium primum 15
Andre 5
Kilde: sundhed.dk

Atrieseptumdefekt er en hjertefejl, hvor der er et hul i skillevæggen mellem hjertets to forkamre (atrier), som gør at blodet kan løbe igennem skillevæggen. Hullet kan være lokaliseret til forskellige dele af skillevæggen. Små defekter er uden betydning og kræver ingen behandling. De allerfleste af disse defekter lukker sig af sig selv. Større defekter kan dog have betydning for hjertets funktion og kræver behandling.

Faktaboks

Også kendt som

ASD

Typer af atrieseptumdefekter

Der findes 4 typer af atrieseptumdefekter.

Ostium secundum-defekter

Disse defekter er de almindeligste former for ASD. Hullet er lokaliseret svarende til den del af skillevæggen, der kaldes septum secundum, og kaldes ofte blot for "secundum ASD". Defekterne udgør omkring 80 procent af alle atrieseptumdefekter.

Ostium primum-defekt

Ved denne tilstand er hullet lokaliseret helt ned mod klapperne mellem forkamrene og pumpekamrene. Ofte ses disse defekter i kombination med misdannelser af de nævnte klapper og/eller med et hul i skillevæggen mellem hjertekamrene, også kaldet ventrikelseptumdefekt (VSD). Denne type defekter er den næst almindeligste type og udgør omtrent 15 procent.

Andre atrieseptumdefekter

De resterende atrieseptumdefekter er enten lokaliserede mod kroppens hulvener og kaldes sinus venosus-defekter eller mod den største vene i hjertet (sinus coronarius) og kaldes sinus coronarius-defekter. Sidstnævnte er meget sjælden og tilsammen udgør de to omkring fem procent af alle atrieseptumdefekter.

Persisterende foramen ovale

Denne tilstand er en manglende sammenvoksning af det hul i skillevæggen, som findes naturligt i fostertilstanden og normalvis lukkes efter fødslen (forarmen ovale), hvilket også muliggør gennemstrømning af blod. Dette er dog ikke en decideret udviklingsfejl i hjertet, som de andre atrieseptumdefekter.

Forekomst

Atrieseptumdefekt er den næsthyppigste medfødte hjertesygdom i Danmark, idet ca. ti procent af alle børn med medfødt hjertesygdom har en atrieseptumdefekt. Forekomsten er ca. 2-6 pr. 10.000 fødsler. Der fødes således ca. 50 børn årligt i Danmark med en atrieseptumdefekt. Sygdommen kan både forekomme alene og i kombination med andre medfødte hjertesygdomme. Den forekommer hyppigere hos piger end hos drenge ca. i forholdet 2:1.

Atrieseptumdefekts årsag og sygdomsmekanisme

De fleste atrieseptumdefekter opstår spontant uden kendt årsag. Primum-defekter, særligt i kombination med ventrikelseptumdefekt, ses især i sammenhæng med Downs syndrom.

En atrieseptumdefekt medfører passage af iltrigt blod fra venstre forkammer over i højre forkammer. Dermed øges blodmængden, der skal passere gennem lungekredsløbet, og hvis hullet er stort kan dette føre til overbelastning af højre hjertehalvdel og lungekredsløbet. På grund af den høje belastning bliver højre hjertehalvdel forstørret, og efterhånden udvikles højresidigt hjertesvigt. Den høje belastning i lungekredsløbet gør også, at der opstår forandringer i de små lungearterier. Dette fører til yderligere øget modstand mod blodets gennemstrømning, og højre hjertehalvdel belastes dermed endnu mere.

Symptomer på atrieseptumdefekt

Små børn håndterer ofte den øgede blodtilstrømning til højre hjertehalvdel rigtig godt, så de har ofte ingen eller kun få symptomer. Tilstanden opdages ofte tilfældigt især i tilfælde hvor blodstrømmen kan høres som en mislyd ved hjertestetoskopi. Patienter med store defekter kan have nedsat udholdenhed ved fysisk aktivitet samt øget tendens til at blive forpustet. Hos de fleste opstår der først symptomer i voksenalderen, hvor hjertet har været belastet længe.

Diagnosen atrieseptumdefekt

Diagnosen stilles ved ultralydsskanning af hjertet, en såkaldt ekkokardiografi. Som udgangspunkt skannes hjertet igennem brystkassen, hvor defekten som regel kan ses. I sjældne tvivlstilfælde, kan der laves en tilsvarende ultralydsskanning af hjertet gennem spiserøret.

Behandling

De fleste atrieseptumdefekter, særligt secundum-defekter, behøver ikke behandling og lukker sig ofte af sig selv. Defekter med en størrelse, der medfører belastning af hjertet og lungekredsløbet bliver lukket. Omkring 60 procent kan lukkes ved kateterteknik, hvor man fører et lille plastikrør (kateter) ind fra lysken via venesystemet op til hjertet. Igennem kateteret indføres en lille prop, kaldet Amplatzer device, som sættes fast i hulet og dermed lukker for blodgennemstrømningen i skillevæggen mellem hjertekamrene.

De resterende defekter, inklusiv primum-defekter og sinus venosus-defekter, skal lukkes ved en operation.

Prognose

Patienter med atrieseptumdefekter, som enten lukker sig spontant eller bliver lukket i barnealderen, bliver helt raske. Hvis patienten først opereres i voksenalderen, kan hjertet have taget varigt skade på grund af overbelastningen.

Læs mere på lex.dk

Kommentarer

Kommentarer til artiklen bliver synlige for alle. Undlad at skrive følsomme oplysninger, for eksempel sundhedsoplysninger. Fagansvarlig eller redaktør svarer, når de kan.

Du skal være logget ind for at kommentere.

eller registrer dig