• Artiklens indhold er godkendt af redaktionen

multipel endokrin neoplasi

Oprindelig forfatter Klaus Johansen Seneste forfatter Redaktionen

multipel endokrin neoplasi, MEN, sjældne syndromer, hvor mere end to hormonproducerende (endokrine) kirtler på samme tid er involveret i overproduktion af hormoner. Sygdommene nedarves autosomalt dominant med varierende penetrans.

MEN type I (Wermers syndrom) skyldes svulster i biskjoldbruskkirtlerne, hypofysen og bugspytkirtlen og giver anledning til hyperparathyreoidisme (overproduktion af parathyreoideahormon), prolaktinom (prolaktin), acromegali (væksthormon), insulinom (insulin) og gastrinom eller Zollinger-Ellisons syndrom (gastrin), VIPom eller Verner-Morrisons syndrom (vasoaktivt intestinalt polypeptid) og glukagonom (glukagon).

MEN type IIa (Sipples syndrom) skyldes svulster i skjoldbruskkirtlen, biskjoldbruskkirtlerne og binyrerne, som medfører medullært thyreoideakarcinom (overproduktion af calcitonin), parathyreoideaadenom eller -karcinom (parathyreoideahormon) og fæokromocytom (noradrenalin og adrenalin).

MEN type IIb skyldes svulster i skjoldbruskkirtlen, biskjoldbruskkirtlerne og binyrerne. Det medfører sygdommene hyperparathyreoidisme (overproduktion af parathyreoideahormon), medullært tyreoideakarcinom (calcitonin), fæokromocytom (noradrenalin og adrenalin). Patienten har som regel nervesvulster (neurinomer) på tungespidsen, øjenlågene og i mave-tarm-kanalen. Patienten er ofte høj med tynde arme og ben og lange fingre (marfanoidt udseende). Se også skjoldbruskkirtelsygdomme.

Personer, der har familemedlemmer med MEN II, bør screenes for medullært thyreoideakarcinom.

Behandlingen af MEN-syndromer består i kirurgisk fjernelse af svulsterne eller evt. medicinsk behandling (prolaktinom, gastrinom) og i tilfælde af, at svulsterne er ondartede, med kemoterapi og strålebehandling.