Alzheimers sygdom er den hyppigste årsag til demens. Her ses en rask hjernehalvdel (til venstre) og en hjernehalvdel med fremskreden Alzheimers sygdom og svind af hjernevæv (til højre).
.
Licens: CC BY NC 2.0

Alzheimers sygdom er en uhelbredelig kronisk hjernesygdom. Sygdommen fører altid til demens, og er den almindeligste årsag til demens. 60 til 70 procent af alle tilfælde af demens hos ældre skyldes Alzheimers sygdom. De typiske symptomer er bl.a. nedsat hukommelse for nylige hændelser og efterhånden også for hændelser tilbage i tiden. Diagnosen stilles ved en kombination af kliniske symptomer og billeddannende undersøgelser. Sygdommen hører under de neurodegenerative sygdomme.

Faktaboks

Etymologi

Sygdommen er opkaldt efter den tyske psykiater og neurolog Alois Alzheimer (1864-1915), der beskrev sygdommen i 1906.

Også kendt som

Alzheimer, demens af alzheimertype

Forekomst

Alzheimers sygdom er den hyppigste demenssygdom. Hyppigheden af Alzheimers sygdom stiger med alderen. Cirka tre procent af alle personer over 65 år i Danmark har sygdommen. Blandt dem over 80 år er 12–15 procent ramt i større eller mindre grad. En større ældrebefolkning fører til flere tilfælde af Alzheimers sygdom, men ellers er hyppigheden forholdsvis stabil og en let faldende tendens er endog rapporteret nogle steder.

Fordelingen mellem mænd og kvinder

Sygdommen er hyppigere hos kvinder, hvilket kan hænge sammen med, at kvinder har en længere middellevetid end mænd. Der er også en kønsforskel i sygdommens forløb, idet den har et mildere og mere langstrakt forløb hos kvinder, eller med andre ord – kvinder lever længere med sygdommen end mænd.

Forekomsten globalt

Alzheimers sygdommen er hyppigere i befolkningen i højindkomst end i lavindkomst lande, hvilket hænger sammen med en længere levetid med sygdommen i højindkomstlande. Globalt set er der ikke væsentlige variationer i antallet af nye tilfælde af Alzheimers sygdom. Antallet af nye tilfælde pr. 100.000 indbyggere over 65 år varierer således mellem 10,5 og 8, højest i Nordamerika og lavest i Kina. Forskelle i ældrebefolkningens aldersfordeling og i diagnostiske afgrænsninger overfor andre demenssygdomme kan medvirke til disse forskelle. Etniske forhold er vanskelige at udrede, da der ofte er forskellige holdninger til diagnostik og afgrænsning af sygdommen, men der er næppe de store forskelle.

Alzheimers årsag og sygdomsmekanisme

Sygdommen skyldes abnorme forandringer i hjernen, som kan begynde op til 15 år før, de giver sygdomstegn. Sygdommen opstår spontant og mest i ældrebefolkningen. Risikofaktorer knytter sig til livsstilsfaktorer og kardiovaskulære risikofaktorer, bl.a. forhøjet blodtryk, diabetes, overvægt, nedsat hørelse, rygning, forhøjet kolesterol, lidt eller ingen motion. Hertil kommer en vis genetisk disposition og høj alder.

Arvelighed

En lille del af tilfældene, mindre end tre procent, er familiære, autosomal dominant arvelige, dvs. hvis en af forældrene har den arvelige form, så vil halvdelen af deres børn få sygdommen. Disse arvelige former har ofte tidlig debut, inden 65-årsalderen. Der kendes tre genfejl, der fører til den dominant arvelige Alzheimers sygdom. Den første blev identificeret i 1987 og var en variant på kromosom 21. Siden er der fundet to andre, på kromosom 14 og sidst på kromosom 1.

Der er også andre varianter i gener, som disponerer til Alzheimers sygdom, dvs. personer med disse varianter har en større risiko for at få Alzheimers sygdom, men ikke alle får sygdommen. Har personen en sådan variant på begge kromosomer, både det fra moderen og det fra faderen, så øges risikoen for at få sygdommen og kan være helt op til 50 procent. Til disse varianter, som øger risikoen for Alzheimers sygdom, hører Apolipoprotein-E4 genotype.

Aflejringer i hjernen

Histopatologi af neurofibrillære knuder (tangles) inde i nervecellerne.
Billedet viser de neurofibrillære knuder, såkaldte tangles inde i nervecellerne ved Alzheimers sygdom.

Forandringerne i hjernen er abnorme proteinaflejringer, som dels består af såkaldte senile plaques mellem nervecellerne. Desuden er der aflejring i form af neurofibrillære knuder (tangles) inde i nervecellerne. De senile plaques består af forskellige proteiner, mest af beta-amyloid, som findes i klumper. De neurofibrillære tangles indeholder hyperfosforyleret tau-protein.

Hjernecellerne dør

Det er ikke entydigt bevist, men de fleste forskere mener, at forandringerne i hjernen fører til, at fine tråde inde i nervecellerne begynder at miste deres funktion, hvorved cellerne mister næring, skades og dør til sidst. Hjernecelledøden fører til en række biokemiske forandringer i hjernen. Vigtigst er reduktionen i enzymet acetylkolintransferase, som bidrager til dannelsen af signalstoffet acetylkolin. Den mindskede mængde af acetylkolin fører til svigt i de kognitive funktioner, herunder hukommelsen. Forandringerne ses først i hjernes tindingelap (entorhinale cortex og hippocampus) og breder sig siden til store dele af hjernebarken. Forandringerne fører til svind (atrofi) af hjernen svarende til de afficerede områder.

Historisk baggrund

Auguste Deter (1850–1906) var den første, som blev diagnosticeret med Alzheimers sygdom.

Den første beskrivelse og første diagnose af Alzheimers sygdom var skildringen af Alois Alzheimer (1864–1915) af Auguste Deter, der udviklede demens i en ung alder, da hun var sidst i 40’erne. Hendes symptomer forværredes gradvist, og hun døde i 1906 i en alder af 55. Alois Alzheimer, som var psykiater og neuropatolog, fik mulighed for at undersøge hendes hjerne og publicerede en artikel i 1906, hvori han beskrev sygdommen klinisk og patologisk. Sygdommen blev først opfattet som en præsenil demensform, dvs. en demensform der fortrinsvist ses hos personer under 65 år. Det var først adskillige år senere, at det blev klart, at Alzheimers sygdom er hyppig hos ældre og her endog den hyppigste demensform.

Symptomer på Alzheimers sygdom

Symptomer varierer fra den ene til den anden patient. Et fremtrædende symptom er nedsat hukommelse for nylige hændelser og efterhånden også for hændelser tilbage i tiden. Andre symptomer er tab af orienteringsevne både for tid og sted. Defekt sproglig kommunikationsevne med vanskeligheder i at forstå sprog og udtrykke sig sprogligt (afasi) kan ses i alle faser af sygdommen og kan være første symptom. Et andet symptom er apraksi, som viser sig ved manglende evne til at udføre praktiske handlinger i dagliglivet. Patienterne oplever ofte en hjælpeløshed i dagliglivets små og store udfordringer, fx at klæde sig ordentligt, lave sig mad, vaske tøj, betale regninger og handle mad.

Andre diagnoser udelukkes

Symptomerne begynder snigende og kan i længere tid være beskedne, så individet stort set fungerer normalt. Denne fase kaldes ofte ”Mild Cognitive Impairment” (MCI), som oversættes til ”let kognitivsvækkelse”. I denne fase er den diagnostiske afgrænsning overfor andre hjernesygdomme og psykiatriske sygdomme vigtig, da nogle af disse sygdomme kan behandles. Til disse differentialdiagnoser hører depression og hjernesvulster, men symptomer på Alzheimers sygdom skrider dog frem og tiltager, hvorved andre diagnoser kan udelukkes.

Diagnosen Alzheimers sygdom

Diagnosen stilles sædvanligvis på baggrund af de kliniske symptomer og fund og suppleres ofte med blodprøver og skanning af hjernen. Efter døden kan diagnosen stilles med sikkerhed ved histologi af dele af hjernen.

Tests

Diagnosen kan være svær at stille i et tidligt stadium, ikke mindst i MCI-fasen, hvor symptomerne ikke er så udtalte. Neuropsykologiske tests af de kognitive symptomer indgår som et vigtigt element i den kliniske udredning. Der er flere standardiserede tests til dette formål, fx testen Mini-Mental State Examination (MMSE), som er en meget anvendt og forholdsvis hurtig test, der kan udføres ved sygesengen. Lidt mere avancerede, men stadigt hurtige tests er Montreal Cognitive Assessment (MoCA) og Addenbrooke's Cognitive Examination (ACE), som også kan anvendes til differentiering mellem forskellige demensformer. Den mest avancerede test er den fulde neuropsykologiske test udført af en neuropsykolog. Den giver en mere detaljeret vurdering af demenstype, sværhedsgrad og mulig tilgrundliggende sygdom.

Blodprøver bruges som rutineblodprøver for at screene for en række sygdomstegn, men der er ikke blodprøver, som kan påvise Alzheimers sygdom. Rygmarvsvæsken (udtaget ved lumbalpunktur) undersøges i nogle tilfælde, og hvis den indeholder beta-amyloid og tau-protein, så er diagnosen Alzheimers sygdom overvejende sandsynlig.

Scanninger

MR-billeder af fremskreden Alzheimers sygdom med stort tab af hjernevæv.
.

PET-scanning kan bruges til at påvise beta-amyloid i hjernen og anvendes til at diagnosticere Alzheimers sygdom. PET-skanning kan også bruges til at påvise en nedsat glukoseomsætning i hjerne og underbygger dermed diagnosen. MR- og CT-skanning udføres for at udelukke andre strukturelle hjernesygdomme som svulster og blødninger samt for at påvise forskellig grad af svind af hjernemassen (atrofi), og her har hippocampus-området særlig interesse.

Samtidige sygdomme

Alzheimers sygdom skal og kan skilles fra andre årsager til demens, fx vaskulær demens. Hos personer over 80 år med demens ses det ikke sjældent, at begge typer demens kan være til stede samtidig.

Behandling af Alzheimers sygdom

Der er ingen behandling, der kan standse eller bremse de fremadskridende forandringer i hjernen, som fører til sygdommen, men der forskes forsat inden for området. Til gengæld er der behandling, som til en vis grad kan mindske symptomerne. Ved Alzheimers sygdom er der en nedsat produktion af signalstoffet acetylkolin. De lægemidler, der anvendes, tilsigter netop at hæmme nedbrydningen af acetylkolin, såkaldte kolinesterasehæmmere. Det er ikke alle personer, der bedres, og med tiden aftager effekten af lægemidlerne.

Prognose

Sygdomsforløbet ved Alzheimers sygdom udviser store variationer. Sygdommen breder sig med forskellig hastighed til hele hjernen og fører til sidst til døden. Forløbet af sygdommen er karakteriseret af en gradvis forværring og gør, at pleje bliver nødvendig. Gennemsnitlig levealder, efter diagnosen er stillet, er 8-10 år, men med store variationer fra 2-20 år.

Læs mere på lex.dk

Eksterne links

Kommentarer

Kommentarer til artiklen bliver synlige for alle. Undlad at skrive følsomme oplysninger, for eksempel sundhedsoplysninger. Fagansvarlig eller redaktør svarer, når de kan.

Du skal være logget ind for at kommentere.

eller registrer dig