Prioner, særlige proteiner, som er ansvarlige for en række sygdomme, der skyldes nedbrydning af nerveceller, fx Creutzfeldt-Jakobs sygdom, og kuru hos mennesket, scrapie hos får, kogalskab (BSE) hos kvæg og lignende sygdomme hos en række andre dyrearter.
Faktaboks
- Etymologi
- Ordet prion er en forkortelse af engelsk proteinaceous infectious (particle) og -on.
Prioner er særlige udgaver af naturligt forekommende proteiner knyttet til nerveceller, hvor de fortrinsvis findes på overfladen af cellemembranen, men de findes også i bl.a. milten og moderkagen. Også de normale udgaver af proteinerne kaldes prioner eller prionproteiner.
Prioner er glykoproteiner, dvs. proteiner med kæder af sukkerstoffer (polysaccharider) på overfladen. Hos mennesket sidder det prionkodende gen på kromosom nummer 20. Prionproteinets normale funktion er endnu ikke helt klarlagt, men det synes at spille en rolle i cellens kobberomsætning. Prionproteiner må antages at spille en vigtig rolle hos organismer med cellekerne (eukaryoter); de er således kendt fra gærsvampe og må altså også have været til stede hos den sidste, mere end 1 mia. år gamle fælles forfader for gær og hvirveldyr.
Studiet af arvelige prionsygdomme har afsløret en række prionmutationer, som medfører, at bæreren på et tidspunkt udvikler en prionsygdom eller har en øget risiko for at udvikle sygdom ved smitte med sygdomsfremkaldende prioner, fx via føden.
Prionprotein er helt specielt ved at være stabilt i en række forskellige rumlige opfoldninger. I særlige konfigurationer bliver proteinet yderst modstandsdygtigt over for de enzymer (proteaser), hvis funktion det er at nedbryde og fjerne proteiner i cellen, og sådanne udgaver af proteinet vil med tiden ophobes i cellen. Ydermere tyder meget på, at visse af disse modstandsdygtige prionudgaver kan virke som katalysatorer, der yderligere fremmer opfoldningen af normale prioner til modstandsdygtige former. Processen er endnu ikke særlig godt beskrevet og udgør et af de store og stadig kontroversielle punkter i prionsmittehypotesen. Er hypotesen korrekt, vil det være det første eksempel på, at en smitsom sygdom ikke skyldes levende organismer (som fx bakterier) eller virus, som alle bærer arvemateriale i form af DNA (eller som visse virus RNA). Trods usikkerheden omkring smitteformen tildeltes Stanley Prusiner i 1997 nobelprisen i fysiologi/medicin for sin formulering af hypotesen.
Før prionhypotesen antog mange forskere, at de pågældende sygdomme var fremkaldt af langsomtvirkende virus (slow virus), da inkubationstiden var lang, ofte mange år. Fx viste Carleton Gajdusek, som i 1976 modtog nobelprisen i fysiologi/medicin, at kuru hos fore-folket på Ny Guinea havde en inkubationstid på 5-40 år.
Kommentarer
Kommentarer til artiklen bliver synlige for alle. Undlad at skrive følsomme oplysninger, for eksempel sundhedsoplysninger. Fagansvarlig eller redaktør svarer, når de kan.
Du skal være logget ind for at kommentere.